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    最准一头一尾中特2017年80期:一尾中特性 神经外科

    Neurology:貌似视神经脊髓炎谱系疾病复发的肥大性橄榄核变性

    作者:佚名 来源:神经科病例撷英拾粹 日期:2019-03-17
    导读

             51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C)。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维持6个月。9个月后MRI可见新的无症状性右侧延髓病变(图1D-E),添加麦考酚酯治疗。肥大性,病灶位置和出现时机促使我们考虑因齿状核-红核-橄榄核环路(Mollaret三角[图2])破坏所致的肥大性

    关键字:  神经脊髓炎 

            51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C)。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维持6个月。9个月后MRI可见新的无症状性右侧延髓病变(图1D-E),添加麦考酚酯治疗。肥大性,病灶位置和出现时机促使我们考虑因齿状核-红核-橄榄核环路(Mollaret三角[图2])破坏所致的肥大性橄榄核变性的诊断;患者未出现腭震颤,予停用麦考酚酯。如未能识别由于先前的Mollaret三角受损导致的肥大性橄榄核变性这一延髓病变,可能导致不必要的治疗。

            (图1:可见左侧齿状核T2WI高信号[A]伴强化[B],左侧极后区高信号[C];复查MRI可见右侧下橄榄核T2高信号/肥大[D-E])

            (图2:损伤后齿状核至红核纤维中断导致对侧下橄榄核去传入和肥大)

            原始出处:Sechi E1, Parks NE1, Koeller KK1, et al.Hypertrophic olivary degeneration mimics relapse in neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurology. 2019 Feb 12;92(7):343-344.

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